L'emofilia e la maledizione dei discendenti della regina Vittoria I d'Inghilterra

Cosa scatenò la maledizione che colpì i reali europei del diciannovesimo secolo? Nel DNA dei discendenti della regina Vittoria I d’Inghilterra resta scritto cosa provocò tante morti eccellenti dovute al temuto deficit di fattore VIII: la causa era l’emofilia.

Le monarchie europee furono infettate da un pericolo comune dal momento in cui la regina Vittoria I d’Inghilterra diede alla luce nove figli frutto della sua unione con il re consorte, il principe Alberto.

La regina, che era portatrice del gene dell’emofilia, lasciò in eredità questa maledizione a tre dei suoi figli che, nel corso della storia, indebolirono il sangue blu dell’intera aristocrazia europea.

Non furono necessarie delle armi per far sanguinare i maschi delle diverse famiglie reali d’Europa, direttamente collegate alla sovrana.

La regina, e la sua discendenza, avevano già un nemico invincibile nel proprio codice genetico. Nel DNA c’era l’emofilia (con il deficit di fattore VIII), una maledizione che cambiò il corso della storia nel continente.

L’emofilia e la regina Vittoria I d’Inghilterra, come iniziò la maledizione?

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L’emofilia e la regina Vittoria I d’Inghilterra 8

Ci sono due teorie sulla comparsa di questa infermità all’interno del DNA della regina.

L’unica cosa certa è che la sua origine risale a Vittoria I d’Inghilterra.

Poiché nessuno dei genitori aveva sofferto di deficit di fattore VIII, si ritiene che la regina fosse una figlia adulterina o fosse uno dei casi molto rari di mutazione de novo (un gene che compare per la prima volta in una famiglia).

Un capriccio della natura che ha una possibilità di verificarsi in un caso su 15.000.

Nel caso in cui fosse stato il risultato di una relazione extraconiugale, sarebbe probabile che la principessa Vittoria di Sassonia Coburg (la madre della regina) avesse avuto una relazione extraconiugale mentre era sposata con il duca di Kent, presunto padre dell’imperatrice e fratello del re Guglielmo IV.

Si potrebbe dire che ci fu tanta sfortuna nel fatto che l’amante fosse emofiliaco: il lascito fu il gene che portava l’emofilia a sua figlia.

In questo modo, un “affaire” aristocratico lasciò l’eredità maledetta di una reale malattia.

La grande tragedia era a quel punto in agguato di tutti successori al trono, tutti figli, nipoti e pronipoti della “nonna dell’Europa“, se pensiamo che fino agli anni 60 l’aspettativa di vita media di una persona affetta da emofilia fosse di soli 30 anni.

L’emofilia sarebbe poi diventata nota anche come royal disease (malattia regale).

Ma cos’è l’emofilia?

Questa patologia si manifesta in gravi emorragie. Le persone affette non hanno il fattore VIII, la proteina responsabile della coagulazione.

Quando si verifica questa deficienza, gli emofiliaci sono esposti a perdite di sangue incontrollabili (interne o esterne). La presenza di questa malattia è nei portatori, quasi sempre donne, e negli emofiliaci, sempre maschi.

Il gene legato al cromosoma X (come è anche noto) è ereditato attraverso la madre, la portatrice, di solito, non mostra sintomi di coagulazione difettosa.

Se un uomo emofiliaco ha una figlia, questa sarà portatrice di carenza di fattore VIII, ma l’uomo malato non trasmette l’infermità a suo figlio.

L’emofilia, l’ereditarietà della patologia

Fatta eccezione per una mutazione de novo, o la comparsa sporadica, come potrebbe essere accaduto alla sovrana, il deficit di fattore VIII viene ereditato in due modi.

Nel primo caso la madre, portatrice, può rendere altrettanto le figlie ed emofilici i figli.

Nel secondo caso il padre sintomatico (che soffre dell’infermita), non ponendo il suo cromosoma X al figlio non gli trasmette le malattia, mentre rende la figlia portatrice.

L’emofilia può colpire una figlia può solo nel caso che entrambi i genitori siano portatori del cromosoma X, ma questo avviene molto raramente.

All’interno di questa patologia, ci sono manifestazioni più o meno gravi.

Il più grave, che colpì i discendenti della regina Victoria I d’Inghilterra, fu il disturbo di coagulazione A.

La condizione è causata dalla mancanza di fattore VIII o proteine di coagulazione.

Figli, nipoti e pronipoti della sovrana, non solo ereditavano titoli ma dovevano essere preparati alla propria sventura e soggetti a morti improvvise, fatto questo che poteva destabilizzare la linea di successione delle varie case reali.

Le vittime della vecchia aristocrazia avevano i sintomi comuni: sanguinamento, vaste ecchimosi, dolore e rigidità delle articolazioni o dei muscoli e potevano essere soggetti a perdita di sangue senza alcun evento traumatico.

Secondo alcune stime al mondo oggi ne soffrono circa 400 mila persone, di cui 4 mila solo in Italia.

È considerata una malattia rara alla quale nessuna cura è stata ancora trovata. Tuttavia, ad oggi può essere controllata con trattamenti che hanno migliorato notevolmente la qualità della vita di chi ne soffre.

Di recente sono state sviluppate, in alcune somministrazioni di fattori coagulanti, alcune formulazioni che hanno ridotto la necessità di iniezioni a solo due volte a settimana a fronte di quelle giornaliere cui erano costretti prima molti pazienti.

La ricerca si è mossa verso la terapia genica con l’ipotesi di sostituire il gene difettoso con uno sano.

L’emofilia e la regina Vittoria: un’eredità maledetta nel sangue blu

L'emofilia e la regina Vittoria I d'Inghilterra e alcuni discendentiLa regina Vittoria ebbe nove figli: Vittoria (che poi sarà imperatrice di Prussia), Edoardo (che divenne re come Edoardo VII) e i principi Alice, Alfredo, Elena, Luisa, Arturo, Leopoldo e Beatrice.

Tre dei nove figli della regina ereditarono questo deficit della coagulazione.

Due delle principesse, Alice e Beatrice, erano portatrici, così come il più giovane dei loro figli, Leopoldo, era emofiliaco.

Leopoldo, sposando la principessa austriaca Helena Waldeck trasmise alla figlia Alice il gene e da questa al figlio Rupert Cambridge, visconte Trematon.

Sia il nonno Leopoldo che il nipote Rupert morirono a causa di un’emorragia cerebrale. Il primo morì per un trauma cranico dopo una caduta da cavallo e il secondo in un incidente d’auto.

Alice di Sassonia, la terza figlia della regina Vittoria e di Alberto. Divenne granduchessa d’Assia e del Reno sposando Luigi IV d’Assia.

Dal matrimonio ebbe sette figli dei quali tre furono contrassegnati dal gene. Federico morì all’età di due anni e mezzo a causa di questa malattia e le figlie, Irene e Beatrice (che poi sarebbe diventata Aleksandra Fëdorovna Romanova), lasciarono in eredità i loro figli, l’emofilia.

Irene sposò il principe Enrico di Prussia ed era madre di tre figli.

Due di loro soffrivano di emofilia, il primogenito, Enrico, morì all’età di 4 anni e un altro di loro, Waldemar, nonostante avesse ereditato la maledizione, visse fino all’età di 56 anni.

Il terzo, Guglielmo Sigismondo, per fortuna, si salvò da questa eredità genetica.

Beatrice d’Assia e di Renania prese il nome di Aleksandra Fëdorovna Romanova e divenne l’ultima imperatrice di Russia sposando lo zar Nicola II Romanov.

La coppia ebbe quattro figlie, Olga, Tatiana, Maria, Anastasia e infine l’agognato Alexis che nacque con la carenza di fattore VIII, fatto che poi avrebbe aiutato l’avvicinamento alla famiglia reale di Rasputin.

Lo zarevich fu il più famoso emofiliaco della storia. “Per favore lasciami morire, così non soffrirò più!” avrebbe urlato il bambino a sua madre, la zarina, a causa del dolore causato dalle emorragie interne.

Comunque il destino impresso nel sangue venne anticipato dall’esecuzione dell’intera famiglia imperiale nel luglio del 1918.

Beatrice, l’altra figlia della regina Vittoria portò l’emofilia, invece, nella famiglia reale spagnola.

Il matrimonio con il duca di Battenberg nel 1885 portò a quattro figli.

Leopold (morì in un intervento chirurgico, a 33 anni) e Maurizio di Battenberg (Maurice Victor Donald) erano emofilici.

Tuttavia, la malattia non sarebbe finita lì, sua figlia Victoria Eugenia ereditò attraverso sua madre una copia del gene che entrò a far parte del destino dei Borboni quando la nipote della sovrana inglese sposò il re Alfonso XIII nel 1906.

La coppia ebbe sette figli, due donne e cinque uomini, di cui Alfonso e Gonzalo ereditarono il il deficit di fattore VIII dalla nonna.

Alfonso, principe delle Asturie, non governò perché decise di rinunciare ai suoi diritti per sposare una cittadina comune, chiamato Edelmira Ignacia Adriana Sampedro-Robato. Morì all’età di 31 anni a causa di un’emorragia interna, causata da un incidente d’auto.

Gonzalo morì all’età di 20 anni a causa di un’emorragia interna dopo aver subito un impatto su una macchina contro un muro.

Come per il fratello, fu l’emofilia a rendere drammatiche le condizioni di salute, i due incidenti, in realtà sarebbero stati cosa di poco conto per una persona nelle normali condizioni di salute.

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